RiaRSRTM VGCC Ab 
P型電壓門(mén)控鈣通道自身抗體檢測(cè)試劑盒（放免法）
P-Type Voltage-Gated Calcium Channel (VGCC) Autoantibody RIA Kit

VGCC自身抗體相關(guān)疾病：

電壓門(mén)控鈣通道（Voltage-Gated Calcium Channel, VGCC）在生理電信號(hào)傳導(dǎo)過(guò)程中具有重要的傳遞功能，通過(guò)平衡細(xì)胞膜電勢(shì)及控制細(xì)胞外鈣離子流入可引發(fā)多種細(xì)胞機(jī)制。

VGCC在不同組織中具有5種類(lèi)型：L，P/Q，N，R，T。自身免疫性疾病蘭伯特-伊頓肌無(wú)力綜合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome，LEMS）就是由于體內(nèi)自身抗體直接阻礙P型VGCC功能后，使神經(jīng)肌肉接頭間乙酰膽堿釋放受阻導(dǎo)致的。雖然LEMS較為罕見(jiàn)，但50%～60%的LEMS患者均發(fā)現(xiàn)伴有小細(xì)胞肺癌（Small cell lung cancer, SCLC）。SCLC-LEMS并發(fā)癥患者以50歲以上男性為主，且病情發(fā)展迅速，生存時(shí)間較短 [1]。此外，大約40%副腫瘤性小腦變性（Paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD）患者血清呈P型VGCC自身抗體陽(yáng)性，并同時(shí)伴有小細(xì)胞肺癌[2]。

臨床檢測(cè)意義：

P型VGCC自身抗體作為L(zhǎng)EMS等疾病診斷的生物標(biāo)志物，其臨床檢測(cè)具有重要意義：

輔助確診LEMS或其他相關(guān)神經(jīng)免疫性疾病。

提早關(guān)注小細(xì)胞肺癌并發(fā)癥發(fā)展，指導(dǎo)預(yù)防。

跟蹤LEMS治療效果，配合并發(fā)癥治療方案，延長(zhǎng)生存期。 

檢測(cè)原理：

RSR VGCC自身抗體放免法試劑盒采用放射免疫沉淀法原理，將從兔小腦提取的P型VGCC蛋白復(fù)合物，并經(jīng)過(guò)表面活性劑增溶及125I -ω-芋螺毒素MVIIC標(biāo)記，形成125I-VGCC（放射標(biāo)記抗原)。患者血清中VGCC 自身抗體與檢測(cè)抗原相結(jié)合后，同抗人免疫球蛋白G抗體形成免疫沉淀。免疫沉淀物的放射量與血清樣本中抗體水平成正比， 即自身抗體的濃度越高，免疫沉淀物的放射性就越強(qiáng) [3]。

試劑盒特點(diǎn)：

靈敏度：100% （50例LEMS患者）

特異性：100% （160例健康供血者）

臨界值：陰性 ≤ 30 pmole/L; 陽(yáng)性 > 30 pmole/L

檢測(cè)限：2.86 pmole/L

規(guī)    格：25人份/盒

樣本量：15 µL 血清/人份（稀釋后每管為 25 µL） 

參考文獻(xiàn)：

1. Bekircan-Kurt CE, Derle Çiftçi E, Kurne AT, Anlar B. Voltage gated calcium channel antibody-related neurological diseases. World J Clin Cases. 2015 Mar 16;3(3):293-300. doi: 10.12998/wjcc.v3.i3.293. Review. PubMed PMID: 25789302; PubMed Central PMCID: PMC4360501.

2. Graus F, Lang B, Pozo-Rosich P, Saiz A, Casamitjana R, Vincent A. P/Q type calcium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lung cancer. Neurology. 2002 Sep 10;59(5):764-6. PubMed PMID: 12221175.

3. Motomura M, Johnston I, Lang B, Vincent A, Newsom-Davis J. An improved

diagnostic assay for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. J Neurol Neurosurg

Psychiatry. 1995 Jan;58(1):85-7. PubMed PMID: 7823075; PubMed Central PMCID:

PMC1073275.