圖一中A和B分別顯示了NT-LEMS患者起病3個月和12個月間的累及部位頻率差異，C和D對應SCLC-LEMS患者起病3個月和12個月間的累及部位頻率差異。圖例中的百分比代表在給定的時間范圍內出現該癥狀的患者的大致比例。人體部位的顏色越深，說明該部位被累及的可能性越高。圖中信息印證了大多數LEMS患者的初發癥狀為四肢的近端肌無力。而隨著病程發展，身體其他肌群也逐漸受到影響，如遠端肌肉、眼肌、口咽肌等。且與NT-LEMS相比，SCLC-LEMS患者發病更嚴重，病程進展更快[1]。當LEMS患者出現包括眼肌在內的全身多肌群受累的情況下，其臨床特征則與重癥肌無力（MG）極其相似，需要對兩種疾病做出鑒別診斷。

2020年，我國發布的中國重癥肌無力診斷和治療指南也強調了LEMS與全身型重癥肌無力鑒別診斷的必要性[2]。盡管從大樣本數據上看，MG與LEMS的典型癥狀并不*相同（圖2），但當從患者個體角度出發時，近似的臨床表現常常讓臨床醫師倍感困惑[3]。

圖2：重癥肌無力患者（AChR抗體陽性和MuSK抗體陽性患者）與LEMS患者在3個月內出現最多的癥狀表現

有學者對MG和LEMS的典型特征進行了多角度的對比，詳見表1[4]。然而在真實而復雜的臨床診療中，患者并不都表現為典型的臨床特征，這就為兩種疾病的鑒別診斷帶來了困難。慶幸的是，這兩種疾病都有明確的致病性自身抗體，且檢出率*。85%以上的MG患者中可檢測到乙酰膽堿受體抗體（AChR Ab）陽性，而90%以上的LEMS患者可檢測到電壓門控鈣通道抗體（VGCC Ab）陽性。明確的抗體檢測結果有助于臨床醫生更快、更清晰地做出臨床診斷，使患者可以更早地接受正確的治療和管理。

表1 MG與LEMS特性差異

我們上文提到，MG和LEMS由于臨床特征的近似，被認為是需要進行鑒別診斷的兩種疾病。但也曾有文獻報道MG和LEMS并發于同一患者。我們在回顧文獻時發現一名病例[5]：

除該病例外，研究者匯總了其他5例乙酰膽堿受體抗體(AChR Ab)和電壓門控鈣通道抗體(VGCC Ab)陽性患者的基本資料，包括臨床癥狀、電生理檢查和免疫學結果（表2）。

表2 5例AChR和VGCC抗體陽性患者的臨床、電生理和免疫學特征

（點擊查看大圖）

縮寫：RNS，重復神經刺激；LRS，低頻率刺激；HRS，高頻率刺激；PS，溴吡斯的明；AZP，硫唑嘌呤；IVIG，靜脈注射免疫球蛋白；PE，血漿置換；DAP，二氨基吡啶；Pred，強的松；；SFEMG，單纖維肌電圖；S-SFEMG，刺激單纖維肌電圖；AChR，乙酰膽堿受體；VGCC，電壓門控性鈣通道；N，N型；P/Q，P/Q型；ADQ，指外展肌；APB，拇短展肌；x為正常值的倍數。

5例患者均沒有發現患胸腺瘤或SCLC。研究者認為這5例病例屬于MG和LEMS在臨床癥狀與免疫學特征上存在合并：在MG方面，5例患者中多見眼肌無力(4/5)和騰喜龍試驗陽性(3/4)；而在LEMS方面，更多的是反射減弱(5/5)和近端腿部無力(5/5)；血清學檢查中AChR抗體和VGCC抗體均為陽性。對于各自疾病的次要癥狀，3例出現LEMS中罕見的延髓麻痹乃至出現危象，3例出現MG中罕見的自主神經異常。

2016年，有學者提出了LEMS和MG重疊綜合征(MLOS)的概念，在回顧了2015年5月以前所有的相關文獻（MG合并LEMS的病例報告）后，最終確認了39例MLOS[4]。

并得出結論：

因此，在診斷以肌無力為表現的患者時，VGCC抗體的檢測不僅有助于MG和LEMS的鑒別診斷。在MLOS這類罕見表型的鑒定上，VGCC抗體的檢測也具有極大的臨床意義。

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